王先生（化名）因气促来到株洲市中心医院，医生居然从他的肺内洗出了好几升牛奶样液体。肺内洗出“牛奶”？让我们一起看看是怎么回事。

　　王先生一直从事粉刷工作，近一月来没有明显诱因突然出现气促，偶有咳嗽，在当地医院就诊，予以对症治疗后，气促症状反而加重，他马上来到我院，经过医生的细致检查和缜密分析，最后确诊了是肺泡蛋白沉积症（PAP）。

　　肺泡蛋白沉积症到底是什么样的疾病？这种病有些什么症状？又该如何诊断和治疗呢？

　　肺泡蛋白沉积症是一种原因不明及发病机制不清楚的罕见慢性肺部疾病；为亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。它发病原因不明显，自身免疫性约占90%，继发性：约占5%—10%。

　　早期无症状，多在体检或感冒后，经X胸片偶然发现，易误诊为肺炎，经抗感染治疗后，肺部阴影无变化

　　中晚期：常见症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咯血者少见。

　　晚期：患者明显消瘦，部分可见杵状指，预后较差，约1/3的患者因呼吸衰竭或合并感染死亡。

　　这个疾病好发于30-50岁成人， 男女之比约为2～4：1，天选团队 85%的男性患者有吸烟史偶见于儿童及老人。

　　肺泡蛋白沉积症常表现为气短，完善肺功能检查有限制性通气功能障碍，伴弥散功能下降。进一步完善胸部CT会发现双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚呈铺路石征，远离病变部位的肺组织有不同程度的代偿性肺气肿。

　　▲病理可见：肺泡腔充满粉染颗粒状蛋白性物质，其内见针状裂隙及泡沫细胞；特染显示PAS阳性，淀粉酶消化后PAS阳性，黏液卡红阴性。

　　肺泡灌洗：是治疗PAP的有效方法，可灌洗出牛奶样物质，它是用物理手段清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡的功能得到恢复，症状明显缓解。

　　除全肺泡灌洗以外，皮下注射和雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、血浆置换术、利妥昔单抗等治疗方式也有一定临床疗效。特发性和继发性PAP的预后较好，而先天性PAP的往往预后较差。

　　王先生经过了4次全肺灌洗，同时雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF），间断服用中药治疗，医师也告诉他要戒烟，避免粉尘等吸入，2个月后症状完全缓解，已经能在家干农活了。

　　株洲市中心医院作为湖南省湘赣边罕见病主委单位，已为多例罕见病提供了早期诊断和治疗，解决了人民看病难、罕见病更难的问题，用心守护人民的健康。

　　特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。

　　“墨尔本要爆炸了！” 澳洲街头人挤人，超市都要被买空了...华人热议！

　　四川青川交警大队原副大队长廖军受审 被控伪造证据包庇他人不受追诉，涉嫌徇私枉法

　　拜登和特朗普同天访问得州 在讲话中直接向特朗普喊线后厅级干部履新 无一例外均具有高学历

　　拜登和特朗普同天访问得州 在讲话中直接向特朗普喊线后厅级干部履新 无一例外均具有高学历

　　核显、续航都是王者！AI PC代表作戴尔灵越14 Plus 7440评测：酷睿Ultra 45W释放

　　Galaxy Ring不兼容iPhone，三星高管：推动苹果用户改用三星手机

　　七彩虹 MEOW R15 笔记本开售：最高可选AMD R7-8845HS + RTX 4070

　　《最后生还者》与《遗迹 2》游戏更新支持 AMD FSR 3 帧生成技术天选